澳门永利集团游戏场 - 给男人查β-HCG?这个医生“疯”了吧!!

作者:匿名
时间:2020-01-09 16:58:14
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澳门永利集团游戏场,来源:医学界神经病学频道

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神经档案室又有新病例啦!这次的病例来自复旦大学附属华山医院的章悦老师。一起来看看——

这天,神经内科医生接到急诊科医生的电话,赶到急诊来查看患者。

病 史

16岁男性,因“发热、剧烈头痛1周”来院,而且已在急诊治疗3天了。

几天的治疗下来,他头痛不见好转,每天都有喷射性呕吐。急诊查血常规示,白细胞高达22×109/l,ct见脑室扩大。于是,根据头痛、发热、血象高这些线索,神内医生考虑诊断为“脑膜炎”,以“脑膜炎”收治入院。

图1. 患者的急诊ct片示脑室扩大,提示脑积水。

哪种脑膜炎会引起如此严重的脑积水?

比较容易引起脑积水的通常为结核性脑膜炎或者真菌性脑膜炎。

一项纳入了80例结核性脑膜炎患者的研究发现,在研究起始点即出现脑积水者有52例(65%),在半年的随访过程中又有8例患者出现脑积水,故结核性脑膜炎引起脑积水的概率约为3/4[1]。

隐球菌性脑膜炎也容易造成脑积水。一项纳入了341例患者的研究中,有32例患者出现脑积水,发生率约9%,而其他研究中,脑积水的发生率9%-63%不等[2]。

社区获得性细菌性脑膜炎鲜有导致脑积水的报道,一项120例细菌性脑膜炎患者的研究中仅有4.2%出现脑积水,多数相关研究提示脑积水的发生率在5%上下,而比较容易引起脑积水的菌种有李斯特菌和肺炎克雷伯菌[3]。

病毒感染引起的脑积水很罕见,以往有报道的病毒种类有淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒、单纯疱疹2型病毒,jc病毒和eb病毒等[4]。

结核或者真菌性脑膜炎?似乎不太对劲

看来,患者很有可能是结核或者真菌性脑膜炎了。但是,这两者都是亚急性到慢性病程。患者病程只有7天,这种急性病程却更加符合细菌性或病毒性的脑膜炎。于是,神内医生决定进一步追问病史。

反复回忆之下,患者家属确定,患者病程确实只有7天。并且,医生发现:

患者起病时症状主要是头痛,一开始并不伴发热。发热是从急诊留观第三天后才出现的,使用头孢曲松后,体温已经降至正常。

所以,发热可能是个干扰选项,有可能是其他继发感染导致的。患者在急诊呆了三天,急诊室环境嘈杂,即使健康人在那里,都有可能与其他患者之间发生交叉感染。体温已经降下去了,结合患者以头痛起病的病史,诊断似乎还需重新考虑。

医生们再次仔细查看了患者的急诊头部ct,又发现一处蛛丝马迹:

除了脑积水外,三脑室里还有个占位,还带钙化——松果体钙化。

图2. 患者头颅ct,可见松果体区占位伴钙化。

松果体钙化,有临床意义吗?

松果体钙化常见于成人,且随年龄增加而更易出现,约75%正常成人在ct扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3-5mm,有时可能会更广泛些。

但是,如果松果体钙化面积大、出现移位或出现在小儿身上,则要警惕松果体区肿瘤的可能性。

松果体钙化在18岁以下人群中较少出现,winkler p等研究1044例0-18岁患儿,发现有80例患者出现松果体钙化(<8%),0到6岁患儿出现钙化的比例更低,为2.9%-4.2%[5]。

松果体钙化会是感染吗?文献报道出现松果体钙化的感染很罕见,仅有一例松果体弓形虫感染被误诊为肿瘤的案例[6]。

感染 vs 肿瘤,腰穿检查来断案!

患者入院之后查体:

查体

体温正常,神志清楚,颈项强直,四肢肌力佳,克氏征阳性,病理征未及。

感染还是肿瘤?为进一步明确诊断,医生安排了腰穿检查。腰穿的项目包括生化、常规、细菌、真菌、结核、乳胶凝集、t-spot、寄生虫抗体、肿瘤脱落细胞等等,总之能查的都查了。

此时上级医师突然灵光一闪,在实验室检查的医嘱上,又加了——血和脑脊液的β-hcg(人绒毛膜促性腺激素)。

大男人查β-hcg?疯了吧?

β-hcg?这不是用来检查怀孕的吗?患者一个好端端的大男孩,怎么就查上β-hcg了?

上级医师当然自有考虑。β-hcg可以用作某些肿瘤性疾病的检测,如滋养细胞肿瘤、生殖细胞瘤、乳腺癌、睾丸癌、卵巢癌、肺腺癌等,这些肿瘤并非女性专属。生殖细胞瘤、睾丸癌和肺腺癌男性也可有,甚至有些只有男性可以有。

只是,脑脊液β-hcg这个项目实在太小众,检验科根本不常规进行,也没有确切的参考范围。不过,小众归小众,在临床需要的情况下,检验科还是义不容辞地做了。

真相大白:松果体生殖细胞瘤

当天下午报告发出来了,患者血和脑脊液β-hcg均超出正常上限,脑脊液升高更为明显!

图3. 患者血和脑脊液β-hcg升高,以脑脊液升高更为明显。

脑子当然不可能怀孕,但是脑子可以“害喜”——升高的脑脊液β-hcg,强烈提示着神经系统生殖细胞瘤。

除了β-hcg外,患者腰穿结果没有任何其他阳性提示。mr可见经典的松果体生殖细胞瘤的影像(图4)。患者后转至神经外科进行手术活检,病理毫无悬念就是生殖细胞瘤。

图4. a. t1加权相,b. flair相,c. dwi相,d. t1增强相,提示松果体占位,符合生殖细胞瘤表现。

松果体生殖细胞瘤的特点

中枢神经系统生殖细胞瘤是一种主要见于儿科的生殖细胞肿瘤,好发部位为脑中线结构,如松果体(占73%-86%),三脑室底部、鞍上区(占15%-40%)和基底节区(5%-10%),而在松果体这个部位,生殖细胞瘤是最常见的,约占所有松果体肿瘤的50%。

中枢神经系统生殖细胞发病高峰年龄为10-12岁,90%以下的患者年龄小于20岁。松果体区的生殖细胞瘤以男性居多,男女比例为5-22:1,而鞍上区和三脑室底部者没有如此男性偏向。

松果体细胞瘤和松果体生殖细胞瘤均可发生钙化,但生殖细胞瘤钙化常位于瘤中央,而松果体细胞瘤的钙化则在外周带(图5)。

图5. 带有钙化的松果体肿瘤鉴别,case courtesy of a.prof frank gaillard, radiopaedia.org, rid:36376

mri上可见,松果体瘤组织呈卵圆形或分叶状,t1和t2均呈等信号或轻度高信号,可伴有囊泡、出血及钙化。增强可见显著而均匀的强化。外周血和脑脊液的β-hcg和afp升高有助于诊断。

allenj的研究发现58例中枢神经系统生殖细胞瘤患者中,23例患者出现血或脑脊液β-hcg升高,其中单纯脑脊液β-hcg升高者有20例,单纯血中β-hcg升高者1例,血和脑脊液都升高者2例,23例患者中有20例脑脊液β-hcg水平要较血中高,可见脑脊液的敏感性要较外周血高很多[7]。

生殖细胞瘤对放疗敏感,78%-90%的患者可获得长期治愈,90%以上的患者生存期超过5年。

后记

当真相大白之后,这个病例似乎平淡无奇了,年龄、性别、部位和临床表现都是经典教科书表现。这个患者的成功诊断,仰赖于多学科的通力合作,从急诊、神内的收治,到检验科非常规项目的开展,到神经外科、病理科的最终确诊。

患者一开始合并的发热,一定程度上干扰了临床医生的视线。这再次告诉我们,临床医生不能放过每一个疑点——因为也许一个小小的疑问,背后就隐藏着大大的故事。

参考文献

[1]raut t, et al. hydrocephalusin tuberculous meningitis: incidence, its predictive factors and impact on theprognosis. j infect. 2013 apr;66(4):330-7.

[2] cherian j, atmarrl, gopinath sp, 2016. shunting in cryptococcal meningitis. j neurosurg 125:177–186.

[3] bodilsen j, et al.hydrocephalus is a rare outcome in community-acquired bacterial meningitis inadults: a retrospective analysis. bmc infect dis. 2013; 13: 321.

[4] heppner pa,et al. acute hydrocephalus secondaryto herpes simplex type ii meningitis. j clin neurosci. 2008 oct;15(10):1157-9.

[5] winkler p, et al. age-related incidence of pineal glandcalcification in children: a roentgenological study of 1,044 skull films and areview of the literature. j pineal res. 1987;4(3):247-52.

[6] poon tp, et al. pinealtoxoplasmosis mimicking pineal tumor in an aids patient. j natl med assoc. 1994 jul; 86(7): 550–55.

[7] allen j, et al. diagnostic sensitivity ofserum and lumbar csf bhcg in newly diagnosed cns germinoma. pediatr bloodcancer. 2012 december 15; 59(7): 1180–1182

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